Lors de forme humaine de l’ESB, l’incubation pourrait excéder cinquante ans

L’étude du kuru, maladie à prion humaine aujourd’hui éteinte, a permis à des scientifiques d’avancer une hypothèse sur le temps d’incubation du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ). Les auteurs sont parvenus à la conclusion que l’incubation pourrait excéder cinquante ans, une durée supérieure à ce qui était estimé jusqu’à maintenant.

Le kuru est une encéphalopathie spongiforme subaiguë transmissible (ESST), au même titre que le vMCJ, la forme humaine de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB).

Cette affection⁽¹⁾ a sévi en Papouasie-Nouvelle-Guinée, principalement dans la peuplade des Foré qui avait pour coutume de dévorer ses défunts en témoignage de respect.

Les chercheurs ont identifié onze patients atteints entre juillet 1996 et juin 2004. Tous sont nés avant l’arrêt de la pratique du cannibalisme. L’Australie a en effet mis fin à ce rituel dans les années 1950, rompant ainsi la pérennisation de la contamination.

L’affection touchait essentiellement les femmes et les enfants

La période d’incubation estimée par l’équipe scientifique varie de trente-quatre à quarante et un ans. Chez les hommes, elle serait même encore plus longue : de trente-neuf à cinquante-six ans.

L’affection touchait essentiellement les femmes et les enfants, qui consommaient le cerveau du mort (consommation à risque), alors que les hommes dévoraient les muscles (risque réduit).

Les auteurs pensent que ces derniers ont été contaminés durant leur petite enfance (les enfants quittent leurs mères dès six à huit ans pour rejoindre les hommes de la tribu), d’où une période d’incubation prolongée.

Les auteurs ont dressé le parallèle avec le vMCJ. Ils émettent l’hypothèse que la période d’incubation de la vMCJ serait similaire à celle observée pour le kuru, voire supérieure. En effet, dans le cas de la forme humaine de l’ESB, un franchissement de la barrière d’espèce est nécessaire.

Par ailleurs, l’analyse de l’ADN des onze malades a révélé que la plupart d’entre eux sont hétérozygotes pour le codon 129 du gène de la protéine prion.

Le tableau clinique du kuru est caractérisé par une perturbation de l’équilibre et de la coordination. En deux ou trois mois, la station debout devient impossible. Les troubles s’aggravent progressivement et aboutissent à un tableau clinique démentiel et au décès en trois à six mois.

La localisation exclusive dans une tribu isolée, la fréquence, l’atteinte exclusive du système nerveux central, la distribution prédominante chez les femmes et les enfants, la haute prévalence intrafamiliale ont permis de comprendre le mode de contamination lié au cannibalisme. L’arrêt de ce rite funéraire a abouti à l’extinction progressive de la maladie.

• (1) Le kuru a été localisé de façon exclusive dans une tribu isolée de la région montagneuse orientale de la Papouasie-Nouvelle-Guinée (ethnie Foré).

• Source : J. Collinge et coll. : « Kuru in the 21^st century. An acquired human prion disease with very long incubation periods », Lancet, 24/6/2006.