Un examen tomodensitométrique confirme un cas d’hydrocéphalie congénitale

Un chiot yorkshire mâle âgé de six mois est présenté à la consultation pour des troubles neurologiques. En l’espace de deux mois, sept à huit crises convulsives sans perte de conscience, avec une chute sur le sol et des tremblements, se sont déclarées. Cette fréquence a fortement augmenté dans les vingt-quatre heures qui précèdent l’arrivée à la clinique. En effet, une dizaine de crises se sont succédé. Ces dernières ne sont pas associées à la prise de repas et, selon les propriétaires, le chien présentait jusqu’alors un comportement normal entre les crises.

L’examen clinique montre que l’animal est apathique. Le volume du crâne est légèrement augmenté et les fontanelles sont ouvertes. Aucune cervicalgie ni hyperthermie n’est relevée. Les examens hématologiques et biochimiques sont normaux. A ce stade, l’hypothèse de maladies endocriniennes ou métaboliques est donc exclue. Le diagnostic différentiel inclut encore les malformations du cerveau, les maladies inflammatoires et les tumeurs.

A l’examen tomodensitométrique (scanner), une dilatation sévère du ventricule latéral droit et du troisième ventricule est observée. Le ventricule latéral gauche apparaît lui aussi légèrement dilaté. Les fontanelles ne sont pas fermées et les os temporaux ne sont pas ossifiés. Il n’existe pas non plus d’union osseuse entre l’os temporal et l’os pariétal gauche ainsi qu’entre l’os pariétal gauche et l’os frontal gauche. De plus, le lobe temporal droit s’engage entre l’os pariétal et l’os temporal droit.

Une hydrocéphalie sévère est mise en évidence chez l’animal

L’examen tomodensitométrique confirme la présence d’une hydrocéphalie sévère d’origine congénitale. L’hydrocéphalie est définie comme une accumulation excessive du liquide céphalo-rachidien. Elle peut être principalement compensatrice ou obstructive. La première correspond à une accumulation du liquide céphalo-rachidien dans les cavités craniales non occupées par le parenchyme cérébral. La cause peut être une malformation avec une hypoplasie du tissu nerveux ou une destruction de ce tissu lors de phénomènes dégénératifs associés à une ischémie, une inflammation ou un traumatisme. Une hydrocéphalie communicante avec une pression intracrânienne normale est alors observée. Pour sa part, l’hydrocéphalie obstructive correspond à une obstruction à la circulation ou à l’absorption du liquide céphalo-rachidien, ce qui entraîne une dilatation ventriculaire, principalement dans les ventricules latéraux. Ceci est le cas pour le chien étudié. L’obstruction peut être due à différentes causes (tumeur, inflammation, hémorragie, malformation, carence en vitamine A). La pression du liquide céphalo-rachidien varie selon le processus pathologique.

Les malformations congénitales touchent principalement les races brachycéphales de petite taille. Les symptômes apparaissent de quelques semaines à un an après la naissance.

A l’examen clinique, la tête peut sembler large et en forme de dôme due à la non-fermeture des fontanelles. Le comportement est anormal avec une somnolence, des vocalises, une altération de la conscience et parfois de la cécité, voire des crises convulsives. Une démarche ataxique est possible. Chez quelques animaux, une malformation des orbites durant la croissance peut entraîner un strabisme ventro-latéral. Lors de pression intracrânienne élevée, les signes cliniques peuvent inclure une stupeur ou un coma, une anisochorie, un myosis, une mydriase ou encore une respiration anormale. Des cas d’hydrocéphalie sans signe clinique, particulièrement chez les chiens de race toy, sont parfois observés.

L’IRM et la tomodensitométrie permettent d’établir le diagnostic définitif

Dans l’ensemble des cas de malformations congénitales, l’analyse du liquide céphalo-rachidien se révèle normale. Une légère augmentation de la pression intracrânienne est parfois notée. En revanche, lorsque l’hydrocéphalie a une autre cause (inflammatoire, infectieuse, tumorale), l’analyse du liquide est en relation avec la pathologie primaire. Dans ces derniers cas, le traitement médical vise à faire diminuer la quantité de liquide céphalorachidien. Des corticostéroïdes peuvent être administrés (prednisone à la dose de 0,25 à 0,5 mg/kg toutes les douze heures ou dexaméthasone à la posologie de 0,25 mg/kg toutes les douze heures puis à jours alternés), ainsi qu’un inhibiteur de l’anhydrase carbonique (comme l’acétazolamide à la dose de 10 mg/kg toutes les six heures). Chez les animaux qui présentent des symptômes sévères expliqués par une pression intracrânienne élevée, il est possible d’utiliser du mannitol (1 g/kg en perfusion lente sur vingt minutes, renouvelable deux fois à six heures d’intervalle) ou des diurétiques de l’anse tels que le furosémide (2 à 8 mg/kg chez le chien et 1 à 2 mg/kg chez le chat toutes les douze heures). Néanmoins, s’ils permettent de diminuer temporairement la pression intracrânienne, leur emploi à long terme est exclu.

En présence d’une obstruction irréversible, le traitement est chirurgical. Il s’agit d’éviter l’accumulation de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules ou l’espace sous-arachnoïdien en obtenant son drainage vers la circulation sanguine (shunt ventriculo-atrial) ou vers la cavité péritonéale (shunt ventriculo-péritonéal) et de maintenir ainsi une pression intraventriculaire normale. Il existe des complications comme des infections ou un mauvais fonctionnement du système de drainage : obstruction de la valve, des cathéters ou glissement du cathéter ventriculaire. Cependant, cette technique, seul traitement possible, peut apporter une vraie amélioration dans un grand nombre de cas. Ici, cette option n’a pas été choisie par les propriétaires qui ont décidé d’euthanasier le chien.