La luxation héréditaire primaire du cristallin chez le chien - La Semaine Vétérinaire n° 1561 du 22/11/2013
La Semaine Vétérinaire n° 1561 du 22/11/2013

Formation

ANIMAUX DE COMPAGNIE

Auteur(s) : Gilles Chaudieu

Fonctions : diplomate Ecvo, titulaire du DESV d’ophtalmologie vétérinaire, praticien à Chamalières et Clermont-Ferrand (Puy-de-Dôme)

La luxation du cristallin chez le chien est observée lors de désinsertion des fibres zonulaires à l’origine d’une position anormale de la lentille dans le globe oculaire. Elle est le plus souvent d’origine héréditaire : primaire (notamment chez les terriers, mais aussi dans d’autres races, voir encadré ci-contre) ou secondaire à un glaucome héréditaire.

Le diagnostic repose sur la mise en évidence de signes qui précèdent, accompagnent ou confirment le déplacement du cristallin.

CAS CLINIQUE

Un chien chinois à crête mâle de quatre ans est présenté pour une rougeur conjonctivale et un blépharospasme unilatéraux droits.

Examen ophtalmologique

L’examen de l’œil gauche révèle la présence de floculats blanchâtres dans la chambre antérieure au bord ventral de la pupille (voir photo 1) sans iridodonésis, mais avec phacodonésis. Le fond d’œil est normal.

Sur l’œil droit, sont notés une mydriase aréflexique, une congestion des veines épisclérales, un œdème stromal profond diffus plus dense en partie inférieure paracentrale de la cornée, présent par intermittence depuis quatre mois puis constamment ces derniers jours (voir photo 2). L’équateur cristallinien est visible dans la chambre antérieure en partie dorsale.

La pression intraoculaire, mesurée au Tono Vet®, est de 76 mm Hg à droite et 24 mm Hg à gauche. Le ligament pectiné gauche est de structure normale à l’examen gonioscopique.

Diagnostic

Les signes observés sont en faveur d’une luxation primaire du cristallin en chambre antérieure avec un glaucome aigu secondaire à droite.

→ Les floculats de la chambre antérieure gauche sont d’origine vitréenne et traduisent des lésions de la zonule cristallinienne gauche, que confirme le phacodonésis. Leur observation signifie que le cristallin est luxable.

→ La mydriase aréflexique et la congestion des veines épisclérales droites témoignent d’une vision définitivement abolie, avec un glaucome aigu secondaire à la luxation primaire du cristallin. En effet, il n’y a pas d’anomalie du ligament pectiné à gauche, l’équateur cristallinien dorsal droit est visible dans la chambre antérieure, l’œdème stromal cornéen intermittent est devenu constant à droite (il est lié au contact endothélium cornéen-capsule antérieure du cristallin lorsque ce dernier est luxé en position antérieure).

→ Après l’induction d’une anesthésie générale, le cristallin est passé en position de luxation postérieure (voir photo 3). L’échographie (voir photo 4) montre l’absence de décollement rétinien et un cristallin de taille et de forme anormales : il est globoïde et de petit diamètre (entre 9 et 10 mm, équivalent à la longueur axiale).

DISCUSSION

La luxation primaire héréditaire du cristallin chez le chien est reconnue comme se transmettant sur un mode autosomique récessif chez un certain nombre de terriers et dans certaines autres races, notamment le chien chinois à crête. Elle est due à une mutation, sur le troisième autosome canin (CFA 3), du gène Adamts 17 (a disintegrin-like and metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 17) impliqué dans la synthèse de protéines zonulaires.

Un faible pourcentage d’hétérozygotes mutés montrerait des signes cliniques à partir de l’âge de deux ans. Les homozygotes mutés présenteraient un risque élevé de luxation dès l’âge de 18 mois. Un test de mutation est disponible dans une douzaine de races, en particulier les terriers, dont fait partie le chien chinois à crête. L’affection, bilatérale, différée d’un œil à l’autre, est consécutive à une dysplasie zonulaire (fibres rares, fragiles, mal orientées et mal attachées) associée à une forme anormale globoïde du cristallin dont le diamètre (quelque 10 mm), à peine supérieur à la longueur axiale (8 ou 9 mm), est réduit.

  • 1 G. Chaudieu et S. Chahory : Affections oculaires héréditaires ou à prédisposition raciale chez le chien, 2e édition revue et corrigée, 2013, éditions du Point vétérinaire.

  • 1 Races pour lesquelles le test Adamts 17 peut être utilisé.

DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE

Gilles Chaudieu est coauteur d’un ouvrage1 qui vise à confronter les données cliniques avec les notions génétiques dans le domaine des affections oculaires héréditaires. Une large partie est ainsi consacrée à l’établissement du diagnostic, fondé sur la double approche clinique et génétique. Le praticien y trouvera, à partir des symptômes observés, une démarche pour arriver au diagnostic. Les informations concernant les signes typiques observés dans le cas présenté ici ou celles relatives au mode de transmission sont consultables dans ce livre qui recense, race par race, les affections rencontrées dans chacune d’elles. Les conseils à prodiguer aux éleveurs y sont également mentionnés.

RACES SUJETTES À LA LUXATION HÉRÉDITAIRE PRIMAIRE DU CRISTALLIN

→ Border collie (autosomique récessive).

→ Bouvier australien (autosomique récessive).

→ Chien chinois à crête2 (autosomique récessive).

→ Chihuahua (prédisposition familiale).

→ Chien d’élan norvégien (transmission héréditaire suspectée).

→ Corgi gallois variété cardigan (rare, transmission héréditaire suspectée).

→ Épagneul breton (autosomique récessive ?).

→ Greyhound, whippet (prédisposition familiale).

→ Griffon fauve de Bretagne (prédisposition familiale avec microphaquie et irrégularité de forme).

→ Griffon vendéen (petit basset griffon vendéen et grand basset griffon vendéen, autosomique récessive ?).

→ Husky de Sibérie (rare et transmission héréditaire suspectée, mais primaire ; la secondaire, liée au glaucome, est fréquente).

→ Lancashire heeler2 (autosomique récessive).

→ Pointer (rare, transmission héréditaire suspectée).

→ Setter irlandais.

→ Shar pei (autosomique récessive).

→ Spitz italien2 (autosomique récessive).

→ Terrier tibétain2 (autosomique récessive).

→ Bedlington terrier (autosomique récessive).

→ Bull terrier (variété standard) et surtout bull terrier miniature2 (variété naine, chez qui elle est autosomique récessive).

→ Cairn terrier (autosomique dominante à forte pénétrance).

→ Fox terrier (autosomique dominante ?).

→ Kerry blue terrier.

→ Jack Russell terrier2 (autosomique récessive).

→ Lakeland terrier.

→ Manchester terrier (autosomique récessive).

→ Norfolk terrier.

→ Norwich terrier.

→ Parson Russell terrier2 (autosomique récessive).

→ Patterdale terrier2 (autosomique récessive).

→ Rat terrier2 (autosomique récessive).

→ Scottish terrier (autosomique récessive).

→ Sealyham terrier2 (autosomique récessive).

→ Skye terrier.

→ Tenterfield terrier2 (autosomique récessive).

→ Terrier de chasse allemand2 (autosomique récessive)

→ Terrier gallois (autosomique récessive).

→ West Highland white terrier (autosomique récessive).

Pour en savoir plus

→ Farias F.H.G., Johnson G.S. et coll. (2010) An Adamts 17 splice donor site mutation in dogs with primary lens luxation. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. (5):4716-4721.

→ Gould D. et coll (2011) Adamts 17 mutation associated with primary lens luxation is widespread among breeds. Vet. Ophthalmol. 14(6):378-384.

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