Symptômes et traitement du mycosis fongoïde

Les lymphomes T épithéliotropes se définissent comme un groupe hétérogène de proliférations de lymphocytes T circulants, dont les plus fréquentes sont le mycosis fongoïde et sa forme leucémique. Le mycosis fongoïde est un lymphome épidermotrope à cellules T touchant primitivement la peau et/ou les muqueuses, avec une possible extension tardive aux nœuds lymphatiques et aux organes internes. Il a également un tropisme folliculaire et pour les glandes sudoripares.

Épidémiologie

Il s’agit d’une tumeur rare chez le chien (moins de 5 % des tumeurs cutanées), qui l’est encore davantage chez le chat (moins de 15 cas décrits). Il atteint les animaux âgés de plus de 8 ans. Le cocker spaniel et le boxer sont des races prédisposées chez lesquelles le pronostic est plus sombre, la durée de survie étant deux fois plus courte dans ces races.

Symptômes

Chez le chien, la clinique est polymorphe et peut prendre la forme :

- d’une érythrodermie exfoliative généralisée (ou érythème prémycosique) caractérisée par de l’érythème, un squamosis blanc psoriasiforme associé à un prurit modéré à intense touchant préférentiellement la tête et le tronc ;

- d’une dermatite érosive et ulcérée arciforme et/ou serpigineuse plus ou moins associée à une dépigmentation cutanée ou pilaire, notamment au niveau du ventre ;

- d’une dermatite érosive et ulcérée touchant les jonctions cutanéo-muqueuses et les muqueuses (orale) ;

- d’une dermatose nodulaire ou de plaques multicentriques érythémato-squameuses variablement prurigineuses sans topographie lésionnelle spécifique.

Les formes mixtes sont fréquentes (plus de 50 % des cas). Le diagnostic différentiel est donc vaste, et inclut en particulier la leishmaniose, la dermatite atopique, les dermatoses auto-immunes, les accidents médicamenteux et les dermatoses nodulaires.

L’extension métastatique et l’apparition de signes généraux associés sont tardives. Une adénopathie périphérique localisée, voire une polyadénomégalie, sont également parfois observées.

Diagnostic

Dans les formes nodulaires, la cytologie par ponction à l’aiguille fine ou calque par apposition peut mettre en évidence des lymphocytes atypiques de taille variable. Le diagnostic de certitude est apporté par l’histopathologie. En cas de doute, le recours à l’immunohistochimie permet de confirmer la nature?T des lymphocytes tumoraux. Des études de clonalité sont maintenant disponibles et peuvent permettre, dans les cas litigieux, de faire la distinction avec un infiltrat lymphocytaire réactionnel. Le bilan d’extension inclut radiographie thoracique, échographie abdominale, ponction, voire biopsie médullaire si nécessaire.

Traitement

Objectif

Aucune guérison n’est possible. La prise en charge médicale vise l’amélioration de la qualité (diminution du prurit) et de la durée de vie de l’animal (difficile, la moyenne de survie étant de 7 à 11 mois). Le traitement est plus efficace s’il est précoce et multimodal (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie).

Local

Les traitements locaux ne sont intéressants que dans le cas rare de lésions localisées uniques, sans extension métastatique. Ils font appel à la chirurgie oncologique (exérèse large), à la radiothérapie, aux dermocorticoïdes (clobétasol). L’utilisation d’anti-COX-2, de rétinoïdes topiques, de carmustine et de tacrolimus est décrite. L’usage de chlorméthine (moutarde azotée) est à proscrire.

Systémique

Du fait de l’aspect multicentrique des lésions, le traitement est majoritairement systémique. Il fait appel aux corticoïdes à dose immunosuppressive (prednisolone à 2 mg/kg/j), seuls ou intégrés dans le cadre d’une polychimiothérapie. Les rétinoïdes de synthèse (isotrétinoïne, 1 à 2 mg/kg/j en 1 ou 2 prises) peuvent être intéressants seuls ou associés aux corticoïdes. Ils donnent de bons résultats surtout sur les formes érythémato-squameuses, mais ont des effets secondaires (kérato-conjonctivite sèche, anorexie, vomissements, hépatotoxicité, etc.). La lomustine est un anticancéreux utilisable par voie orale (30 à 60 mg/m²), seule ou en polychimiothérapie, et est probablement la molécule de choix. Elle a néanmoins une hépatotoxicité aiguë et nécessite une hospitalisation de 24 heures au minimum. Des alternatives sont possibles : dacarbazine, L-asparaginase, interféron-α ou acides gras polyinsaturés (tels que l’huile de carthame, 3 ml/kg/j). Le contrôle du prurit fait appel à des shampooings apaisants et à la corticothérapie.