RAGE : GARDER LES BONS RÉFLEXES

Cette session à l’École nationale vétérinaire d’Alfort (ENVA), organisée par la Direction régionale interdépartementale de l’alimentation, de l’agriculture et de la forêt d’Île-de-France (Driaaf), avec le concours de l’unité des maladies contagieuses de l’ENVA, entre dans le plan d’action de communication initié par la Direction générale de l’alimentation (DGAL). L’attention portée à la rage implique les différents acteurs de la chaîne (détenteurs, voyageurs, professionnels, etc.), dont les vétérinaires sont un maillon important.

Bien que la France soit indemne de rage des mammifères terrestres non volants, « c’est une problématique d’actualité dans le monde, et l’Hexagone est régulièrement confronté à des cas importés, a rappelé notre consœur Nathalie Pihier (DGAL). Les plus récents datent d’octobre 2013 et de mai 2015 dans la Loire ». À chaque fois, ces situations entraînent une forte mobilisation et des coûts pour la collectivité, d’où le souhait de maintenir la vigilance de chacun à son niveau afin de pouvoir réagir rapidement et de la bonne façon.

Dans le monde et en France

Nadia Haddad (unité des maladies contagieuses de l’ENVA) alerte : « La rage est une maladie inéluctablement mortelle, ce qui justifie les efforts quand des cas sont détectés en France. C’est aussi une zoonose négligée. » Chaque année, cette maladie provoque près de 60 000 décès, selon l’Organisation mondiale de la santé (OMS). « Mais dans certains pays d’Asie, il faudrait multiplier les chiffres par 10 ou 15, voire davantage dans d’autres zones en Afrique », précise notre consœur. Le chien est la cause d’au moins 98 % des décès humains liés à la rage enregistrés dans le monde. Incontestablement, le risque d’importation illégale doit être pris en compte.

Cette maladie a été éradiquée en France grâce à la conjonction de mesures de lutte sanitaire et vaccinale. L’avènement de la vaccination orale a permis de faire disparaître la rage vulpine du territoire. « Nous disposons de tous les moyens pour lutter contre la rage domestique et même selvatique », poursuit Nadia Haddad.

C’est une maladie très polymorphe. « Il existe tous les intermédiaires entre la rage furieuse et la forme paralytique, il est donc important de mettre en œuvre une démarche diagnostique intégrant les trois paramètres suivants : les signes neurologiques, l’anamnèse et l’évolution clinique aiguë. »

Démarche clinique et épidémiologique

• Les signes neurologiques. Des signes sensoriels sont dominants lors de rage furieuse, associés à une douleur, à des paresthésies, etc. Des signes moteurs de parésie, puis de paralysie peuvent aussi apparaître. Alors qu’ils se manifestent aussitôt dans la forme paralytique, ils sont plus tardifs dans la forme furieuse. La paralysie peut débuter au niveau des muscles masséters et des mâchoires ou du train postérieur. D’autre part, certains animaux aboient de façon bitonale et une procidence de la troisième paupière est parfois aussi notée.

« Les signes comportementaux sont fréquents lors de rage furieuse (rares dans la forme paralytique) : agitation, hallucinations, excitation, hurlements, agressivité, furie ou isolement et comportement de fuite », explique Nadia Haddad. Toute réaction est donc possible. Il est important de noter, dans ce contexte, que l’animal va pouvoir mordre et griffer s’il est sollicité, ce qui perpétue le cycle et la contamination d’autres animaux ou d’humains.

• L’anamnèse. « Il convient de s’intéresser aux voyages qu’a pu faire l’animal, aux contacts avec des carnivores, avec des chiroptères, détaille notre consœur. Lorsqu’un chiroptère contamine un mammifère non volant, cela peut conduire à une véritable rage. Il faut donc questionner d’une façon très ouverte les propriétaires, examiner le passeport de l’animal ou le certificat officiel. Si des anomalies sont constatées ou si des items ne sont pas remplis, cela permet parfois d’identifier des filières illégales et, a minima, de mettre en évidence qu’un carnivore a été introduit illégalement par un particulier. »

• Évolution clinique. La maladie évolue sous la forme d’une encéphalite ou d’une encéphalomyélite aiguë mortelle, entraînant rapidement la mort. « Mais les signes cliniques peuvent évoluer sur un nombre de jours supérieur à la moyenne. Il n’est donc pas interdit de mettre en place des investigations supplémentaires et d’instaurer un traitement si d’autres causes sont suspectées. » Une guérison ou une nette amélioration clinique permet alors d’exclure la rage. En cas de mort et d’euthanasie autorisée par la direction départementale de la protection des populations (DDPP), la mise en œuvre d’un diagnostic de rage est obligatoire.

L’incubation varie de sept jours à plus d’un an (la moyenne chez le chien est de 15 jours à deux mois). Cette période peut donc être très longue, même si la durée de la maladie est très courte. « Ce qui explique pourquoi il faut euthanasier les animaux contaminés ou les mettre par dérogation pendant six mois sous la surveillance d’un vétérinaire sanitaire, car on ne sait pas à quel moment ils sont susceptibles de déclarer la maladie lors de contamination. » En outre, il a été montré que l’excrétion présymptomatique du virus peut commencer jusqu’à 13 jours avant le début des symptômes de la maladie chez les carnivores domestiques. La fenêtre épidémiologique (période d’excrétion possible du virus rabique) inclut donc la phase clinique, durant laquelle elle est maximale, mais elle démarre avant. La mise sous surveillance “animal mordeur” par un vétérinaire sanitaire s’impose donc pendant 15 jours pour savoir si, lorsque l’animal a mordu, il aurait déjà pu excréter du virus. En outre, lors de suspicion, le sujet doit être séquestré afin de suivre l’évolution clinique, qui aboutira rapidement à la mort s’il s’agit de la rage.

Enfin, la procédure exige de réaliser un diagnostic de laboratoire si l’animal meurt. « Vous, les vétérinaires sanitaires, vous jouez un rôle majeur pour détecter des cas de rage, souligne Nadia Haddad. En France, la majorité des animaux concernés ont été introduits illégalement. Ainsi, durant la période de septembre à décembre 2015, pas moins de 11 cas d’introduction illégale, dont trois à partir de pays d’enzootie rabique, l’Algérie et la Tunisie, ont été détectés par le service de médecine préventive du centre hospitalier universitaire vétérinaire d’Alfort (Chuva). Mais deux cas de transmission de virus des chiroptères à des chats ont aussi été décrits en 2003 (probable) et en 2007 (confirmé). »

La rage des chiroptères

La transmission de l’espèce European bat lyssavirus 1 (EBLV-1) au chat : impasse épidémiologique ou menace pour l’homme ? « La réponse n’est pas connue. Aucun cas de rage à virus EBLV-1 ou 2 n’a jamais donné lieu, à ce jour, à une transmission secondaire, explique notre consœur de l’ENVA. Cependant, si la réceptivité des mammifères non volants est nettement moindre que celle des chiroptères, la sensibilité quand les signes sont installés est élevée puisque les animaux (ou les humains) qui développent une forme clinique vont mourir. De ce fait, le principe de précaution doit prévaloir. C’est une question intéressante et fondamentale. »

Des cas de rage des chiroptères par le virus EBLV-1 ont été mis en évidence dans différentes zones en France, essentiellement chez des sérotines. Les cas d’infection asymptomatiques sont certainement largement sous-estimés. « Peu d’investigations sont réalisées car les chiroptères sont des espèces protégées. Le virus est repéré sur des animaux malades ou morts, ce qui limite la portée des recherches. Pour autant, il ne faudrait pas tomber dans la diabolisation des chauves-souris, la plupart sont saines. Elles ne représentent pas une vraie menace pour la santé publique au quotidien. La seule recommandation est de ne pas manipuler une chauve-souris les mains nues. » D’un point de vue réglementaire, ceci est interdit, que l’animal soit vivant ou mort. Il est toutefois indispensable de prévenir les DDPP ou les associations dédiées.

La maladie chez l’homme

« La majorité des personnes décédées de la rage dans le monde sont des enfants de moins de 15 ans. 17 millions d’individus ont reçu, à travers le monde, un traitement postexposition, 4 000 en France », indique Philippe Pujol (Institut Pasteur). L’essentiel des cas humains se situe en Afrique et en Asie. « L’Europe semble protégée, mais rien n’est acquis, car la maladie est apparue ces dernières années en Italie, en Serbie ou en Grèce », rappelle-t-il.

Tous les cas humains recensés en France depuis 1924 sont des cas importés (à l’exception d’un cas autochtone en Guyane en 2008). Le dernier, en 2014, concerne un homme mort à Créteil : il a été mordu par son chien et présentait des symptômes peu typiques.

« La problématique de la rage humaine est qu’elle n’est pas diagnostiquée, pas rapportée, elle apparaît donc invisible, déplore Philippe Pujol. Elle est transmise par une espèce animale qui a peu de valeur économique, si ce n’est en Amérique du Sud où elle affecte le bétail, les populations concernées sont pauvres, etc. Du coup, cette maladie est négligée. »

C’est une zoonose quasi exclusive (tous les cas “naturels” sont zoonotiques, les seuls cas de transmission interhumaine sont survenus dans un contexte de greffe de cornée) et seuls 2 % des cas de rage humaine ne sont pas provoqués par le chien. Le virus n’est pas capable de franchir la barrière cutanée humaine lorsqu’elle est intacte. La contamination se fait à la suite d’une morsure, d’une griffure ou sur une muqueuse exposée.

La conduite à tenir dans des pays d’enzootie rabique consiste à considérer les mammifères terrestres, volants ou non, comme des sources potentielles de virus. L’OMS préconise de débuter le plus rapidement possible le traitement postexposition sur place et éventuellement de le poursuivre dans un centre antirabique (CAR) au retour en France. « Les protocoles ne sont pas toujours bien connus », regrette Philippe Pujol.

En France, les recommandations de l’OMS sont suivies. Les sources de virus sont essentiellement les chauves-souris et les carnivores importés illégalement ou ceux entrés en contact avec ces derniers. Les animaux qui présentent des signes cliniques évocateurs sont considérés comme suspects, d’où la nécessité d’identifier également l’animal mordeur pour éviter la mise en route d’une prophylaxie.

La période d’incubation de cette maladie est de trois semaines à trois mois (parfois plus d’un an) chez l’homme. Les prodromes sont une sensation de prurit et une douleur au niveau de la plaie, la mort est inéluctable malgré les traitements. « D’où l’importance de la surveillance vétérinaire, qui détermine aussi ce que le médecin fait, insiste Philippe Pujol. Cela le guide pour la décision thérapeutique. Il ne commence le traitement que si l’animal responsable présente des signes le rendant suspect ou s’il a disparu. »

« Dans un pays où la rage n’est pas enzootique, la prophylaxie doit être discutée, car le risque pour l’être humain de décéder de la rage est inférieur au risque d’accident de la voie publique en se rendant au centre antirabique… et c’est un traitement coûteux ! », explique-t-il.

La réglementation française prévoit que la prophylaxie soit réalisée dans un CAR. Ces centres sont localisés dans les deux tiers nord-est du territoire. « Il n’y a pas de recommandations nationales, ce qui nous gène. »

En outre, « la prophylaxie postexposition est trop souvent négligée : il faut apprendre au patient à laver abondamment la plaie au savon et à l’eau, ainsi que l’antisepsie ». Il est également nécessaire de vérifier la prophylaxie antitétanique.

Il n’existe aucune contre-indication à la prophylaxie. En France, seule la voie intramusculaire est validée selon deux protocoles. Les vaccins autorisés sont uniquement ceux à virus inactivés. Dans certaines circonstances, des immunoglobulines (Ig) sont utilisées, mais elles sont peu disponibles et les professionnels rencontrent des carences en approvisionnement. Les Ig humaines sont majoritairement employées dans le pays, mais restent onéreuses. À l’inverse, les Ig équines, amputées du fragment Fc, peu utilisées, ont un coût moins élevé. Les indications des Ig sont les morsures de catégorie III (ou de catégorie II pour les chauves-souris et chez les patients immunodéprimés). En catégorie I, il n’y a pas d’indication d’une prophylaxie postexposition. En catégorie II, seule la vaccination est préconisée.

L’intérêt de la vaccination en prophylaxie anté-exposition est de réduire le coût et le traitement postexposition. Des indications précises sont formulées pour la vaccination des voyageurs, surtout en zone d’enzootie à haut risque. Chez le personnel de fourrière, elle est proposée tous les deux ans. « Le risque de rage humaine est très faible en France, mais celui de morsure est important : lors d’un voyage, il est supérieur à celui de contracter la fièvre typhoïde. Le public ne connaît rien sur le comportement animal et ne sait pas quoi faire en cas de morsure », complète Philippe Pujol, qui fait observer que « dans l’exercice professionnel, c’est aussi un confort de savoir que vous êtes vaccinés ».

La stratégie sur le territoire national

Actuellement, la France est indemne de rage des mammifères terrestres non volants, « mais il faut être particulièrement vigilant par rapport aux importations », souligne Alain Guignard (Driaaf/service régional de l’alimentation, SRAL). Les chiffres annoncent huit cas de rage recensés par importation illégale de 2000 à 2009 et trois depuis (en 2011, 2013 et 2015). La principale stratégie repose sur les moyens de contrôle visant les animaux importés.

« Lors de suspicion, aussi faible soit-elle, il faut décrocher son téléphone et appeler la DDPP, et la disposition la plus appropriée sera évaluée. Tous les vétérinaires ont l’obligation de déclarer un cas de suspicion, cela relève de leur habilitation sanitaire », insiste notre confrère.

La plupart des cas de rage importés proviennent d’Afrique du Nord. « Pour voyager, il convient de s’entourer de garanties. Pour aller dans des pays tiers et surtout en revenir, l’animal doit être vacciné, identifié et accompagné de son passeport dans la communauté ou de son certificat officiel quand il provient d’un pays hors communauté. »

La vaccination des carnivores domestiques

La vaccination antirabique a fait l’objet d’une harmonisation : l’animal doit être identifié, la vaccination ne peut se pratiquer de façon officielle que s’il est âgé de 12 semaines (avant, cela n’a aucune valeur) et elle n’est valable qu’à partir du 21^e jour suivant son administration. En France, la vaccination n’est pas obligatoire, mais quand elle est pratiquée, elle doit faire l’objet d’un rappel annuel. Selon les pays, certaines autorisations de mise sur le marché (AMM) citent un intervalle de rappel supérieur à un an (par exemple aux États-Unis : deux ans), mais cela doit être libellé d’une façon très claire sur le passeport, avec les indications de fin de validité et de la périodicité des rappels. « Si vous avez un doute, appelez la DDPP », préconise Alain Guignard.

L’épineuse question des non-conformités

En cas de non-conformité, la DDPP doit également être contactée. Parallèlement, des dispositions seront prises pour réduire au maximum les risques potentiels. « Il convient d’isoler l’animal si possible ou d’éviter qu’il aille se promener, de recueillir des commémoratifs. Surtout, il faut informer le propriétaire, vous avez une relation directe avec lui », explique Alain Guignard aux vétérinaires. Le recueil des commémoratifs s’effectue auprès du propriétaire concernant son animal, et il consiste aussi à recueillir des informations sur la personne elle-même pour savoir dans quelle mesure elle sera fiable et respectera toutes les prescriptions en cas de mise sous surveillance de son animal pendant six mois. L’information est essentielle. Le praticien est tenu d’expliquer le risque de maladie pour le propriétaire, pour son entourage. « Vous pouvez alors être confronté à des angoisses, à des crises de nerfs, recevoir des insultes, etc. Prenez votre temps. Vous avez des décisions de prévention à prendre, c’est très important, ce genre d’épisode est souvent traumatisant. »

Trois décisions sont à envisager : la surveillance, l’euthanasie ou la réexpédition de l’animal, dernière solution jamais utilisée. L’euthanasie est aussi particulièrement rare. La plupart du temps, c’est une surveillance de l’animal sur six mois qui est instaurée, sous la responsabilité du vétérinaire sanitaire. Il est mis en quarantaine chez son propriétaire, avec cinq visites à J0, à un mois, à deux, à trois et à six mois.