Identification du premier cas de tremblante atypique au Japon

Une brebis de race corriedale a été confirmée comme le premier cas de tremblante atypique au cours d’un programme de surveillance active sur les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST) chez les petits ruminants au Japon. L’animal était homozygote pour l’haplotype AF141RQ du gène Prnp de la protéine du prion. Il a manifesté des signes neurologiques cliniques, probablement liés à une listériose avant l’abattage. Un western blot a montré un motif à bandes multiples inhabituel avec un fragment de bas poids moléculaire proche de 7 kilodaltons (kDa). L’examen histopathologique a révélé une méningoencéphalite purulente causée par la listériose dans le tronc cérébral. Des dépôts granulaires mis en évidence par un immunomarquage (utilisant un anticorps spécifique) des protéines prions pathologiques associées à la maladie ont été principalement détectés dans le neuropile du tractus spinal du nerf trijumeau et dans la substance blanche du tractus spino-cérébelleux. Sur la base de ces résultats, une tremblante atypique associée à une forme nerveuse de listériose est diagnostiquée.

Des limites de la sélection génétique

Depuis 1998, des formes inhabituelles d’ESST sont détectées chez des petits ruminants, d’abord en Norvège, puis dans d’autres pays européens (Allemagne, Belgique, Portugal, Italie, etc.). Le tableau clinique est différent de celui de la tremblante classique. L’étude de la protéine prion PrPres (marqueur spécifique des ESST) par western blot révèle une bande plus légère d’environ 12 kDa, qui n’est pas mise en évidence dans les cas classiques. De plus, la PrPres retrouvée dans ces formes est plus sensible à la digestion par la protéinase K (PK) que celle présente lors de tremblante classique, et le glycotype est différent de celui de l’agent de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) et des autres souches de tremblante. Enfin, les animaux atteints sont de génotype AHQ/AHQ ou AHQ/ARQ, réputés assez résistants à la forme classique. Du point de vue épidémiologique, ces nouvelles formes de tremblante touchent des animaux plus âgés et les symptômes sont plus discrets (ataxie mais pas de prurit). Les animaux aux génotypes résistants à la tremblante naturelle (ARR/ARR) y étant sensibles, il se pourrait ainsi que la sélection génétique effectuée dans les troupeaux d’ovins pour écarter le risque de tremblante naturelle, par sélection de béliers ARR/ARR et de femelles hétérozygotes ARR, augmente le risque de voir se développer des formes atypiques.
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Imamura M., Miyazawa K., Iwamaru Y. et coll. Identification of the first case of atypical scrapie in Japan. J. Vet. Med. Sci. 2016.