CHUTE ÉPISODIQUE CHEZ UNE JEUNE CAVALIER KING CHARLES

Présentation du cas

Commémoratifs et antécédents pathologiques

Une chienne cavalier king charles stérilisée de 10 mois est présentée pour anomalies intermittentes de la démarche, depuis 6 mois. Elle est à jour des vaccins et n’a pas voyagé en dehors de France. Elle vit sans congénère. Une gale d’oreille et une hernie ombilicale sont rapportées comme antécédents médicaux. Elle est nourrie avec des croquettes vétérinaires et pèse 5,4 kg.

Anamnèse

Elle présente depuis plusieurs mois des épisodes intermittents d’anomalie de la démarche - 6 en 6 mois -, durant lesquels elle perd l’équilibre et se couche sans perte de conscience. Les crises durent de 5 à 20 minutes. Aucun pédalage n’est noté. Elle présente une raideur et des mouvements involontaires qui concernent les quatre membres, le tonus musculaire est plutôt augmenté et elle semble « marcher sur des oeufs ». Les propriétaires ne constatent pas de nystagmus, de syndrome vestibulaire ou de tremblement. Elle n’émet pas d’urine ou de selle durant ces crises, aucun ptyalisme n’est noté. Toutes les crises sont identiques et l’animal est normal entre les crises. Celles-ci ne semblent pas être reliées à la prise alimentaire mais possiblement à des moments d’excitation. L’animal ne semble ni douloureux ni essoufflé durant ces épisodes et les muqueuses restent roses. Il n’est rapporté aucun trouble digestif ni aucune anomalie de la prise de boisson ou de l’émission d’urine.

Examen clinique

La température rectale est de 38,2 °C. L’auscultation cardiorespiratoire, la palpation abdominale et l’examen neurologique complet ne révèlent rien d’anormal.

Hypothèses diagnostiques

Face à ce tableau clinique de troubles de la démarche itératifs intermittents sans perte de conscience, aboutissant à une chute, chez une chienne de 10 mois, il faut considérer dans le diagnostic différentiel les jonctionopathies (myasthénie grave notamment), les myopathies, les neuropathies périphériques ainsi que les dyskinésies paroxystiques.

Examens complémentaires et diagnostic

La description des crises étant parfois difficile par les propriétaires, un bilan métabolique et cardiovasculaire est préconisé en première intention. Ainsi, des examens complémentaires sanguins sont réalisés : hémogramme et biochimie, dont ammoniémie, calcémie ionisée et taux de magnésium, qui ne révèlent aucune anomalie. La pression artérielle (mesurée par méthode Doppler) est dans les normes (130 mmHg). Les examens complémentaires recommandés à ce stade sont une IRM de l’encéphale associée à une ponction de liquide cérébrospinal. Un électromyogramme, un dosage d’anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine, des biopsies musculaires et nerveuses pourraient également faire partie de l’arsenal diagnostique. En raison d’une vidéo de la chienne apportée par la propriétaire fortement évocatrice du syndrome de chute épisodique du cavalier king charles, un test génétique (test EFS, pour episodic falling syndrome, d’Antagene¹) est réalisé en première intention. Le résultat génétique indique que l’animal est homozygote muté (deux copies défectueuses du gène BCAN) et confirme le diagnostic de syndrome de chute épisodique.

Pronostic et suivi

Devant le faible nombre de crises et la bonne qualité de vie de la chienne, aucun traitement n’est instauré dans un premier temps. Il est préconisé de limiter les phases d’excitation.

Discussion

Signes cliniques et épidémiologie des dyskinésies paroxystiques

Le syndrome de chute épisodique du cavalier king charles est un syndrome appartenant à la famille des dyskinésies paroxystiques qui engendrent une altération de la posture et de la locomotion sans perte de conscience. Chez l’humain, une classification précise a été établie en classant trois grands types de dyskinésies paroxystiques. Chez l’animal, la dyskinésie paroxystique est utilisée comme un terme général pour décrire une contraction anormale, soudaine et involontaire d’un groupe de muscles squelettiques qui se reproduit de façon épisodique. Différents noms ont été donnés à ce syndrome : syndrome d’hypertonicité, chutes épisodiques, épisodes hyperkinétiques ou dyskinésie. L’âge d’apparition des signes cliniques varie de 3 à 48 mois. Les dyskinésies paroxystiques peuvent être primaires, secondaires, ou faire partie d’un ensemble d’autres troubles neurologiques. La plupart des dyskinésies chez l’animal sont primaires, mais un cas secondaire à l’administration de phénobarbital a été décrit chez le chien. Les animaux sont normaux entre les crises et aucune anomalie de l’électroencéphalogramme n’est décrite durant les épisodes. Ce syndrome peut être déclenché par un eff ort, un stress ou une excitation. La crise commence classiquement par une hypertonicité musculaire qui évolue vers une dystonie des membres postérieurs puis des quatre membres. Les crises peuvent durer de quelques secondes à plusieurs minutes et se résolvent spontanément. D’un point de vue thérapeutique, un traitement à base de clonazépam² 0,5 mg/kg par voie orale 3 fois par jour est décrit ou encore l’administration d’acétazolamide². Le pronostic de cette affection est favorable dans la majeure partie des cas.

Bases génétiques

La cause est génétique et secondaire à une mutation sur le gène BCAN (mutation de type délétion) qui code pour une protéine appelée brévican, retrouvée en grande quantité dans la matrice extracellulaire du système nerveux central, au sein du réseau péri-neuronal. Elle joue un rôle dans l’homéostasie cellulaire et influence les mouvements ioniques. Ainsi, l’hypothèse avancée est celle d’une altération de la conduction nerveuse et des stabilités membranaires synaptiques et au niveau des nœuds de Ranvier. Un autre point intéressant est le fait qu’une amélioration clinique est parfois notée au fil des années. L’hypothèse proposée est alors que la production de protéoglycanes par des voies compensatoires permet une meilleure conduction nerveuse. Le mode de transmission de cette anomalie génétique est de type autosomique récessif et la prévalence de cette mutation dans la population mondiale de cavaliers king charles est estimée à 13 %, et même à 26 % de chiens porteurs en France³. Cette prévalence relativement importante doit mener à réaliser une exploration et un test génétique, afin de déterminer les porteurs et idéalement de les exclure de la reproduction⁴. Des formes héréditaires de dyskinésie paroxystique sont également décrites chez le scottish terrier, le chinook, le border terrier, le bichon frisé, le boxer, le springer spaniel, le braque allemand à poil court et le terrier irlandais à poil court. Il est à noter que les tremblements épisodiques de la tête chez le bouledogue anglais et le doberman font partie des dyskinésies paroxystiques.

1. Le test EFS est également proposé par Laboklin.

2. Pharmacopée humaine.

3. Données Antagene.

4. Le club de race du cavalier king charles (Cena, édité par l’association du club des épagneuls nains anglais) ne recommande pas ce test de façon systématisée.