UNE NOUVELLE CLASSIFICATION DE LA MYASTHÉNIE

Une revue de la littérature¹ traite des atteintes myasthéniques chez les animaux de compagnie et propose un système de classification selon l’étiologie et l’importance clinique en se basant sur la médecine humaine. La classification actuelle de la myasthenia gravis chez les animaux de compagnie regroupe les formes focales, généralisées ou fulminantes. Elles sont soit isolées, soit associées à un thymome ou à l’administration de thiamazole chez les chats hyperthyroïdiens. Les formes focales sont définies par une faiblesse intéressant au moins un groupe musculaire squelettique en dehors du squelette appendiculaire : elles regroupent les atteintes faciales, oesophagiennes, pharyngées ou laryngées. À l’inverse, les formes généralisées sont définies par une faiblesse de gravité variable sans atteinte oesophagienne, pharyngée, laryngée contemporaine. Ces formes se définissent phénotypiquement par une paralysie flasque des 4 membres. Les formes fulminantes suraiguës ont une progression rapide mais ne sont pas nécessairement fatales. Chez l’humain, une classification séparée évoque un continuum entre les formes généralisées et fulminantes. Cette classification suppose que certaines formes généralisées débuteraient par une « crise » myasthénique qui peut se dégrader au point de requérir des soins intensifs avec intubation et ventilation mécanique.

Définir le mécanisme causal

Tout comme chez l’humain, le mécanisme causal de la myasthénie conditionne le choix thérapeutique et le pronostic. C’est la raison pour laquelle, au-delà de l’implication immune, la nouvelle classification proposée (voir tableau) intègre la présence ou l’absence d’un thymome et l’administration de thiamazole chez le chat. Par ailleurs, certains chiens atteints ne présentent initialement pas d’anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine (anti-RACh) lors de la prise en charge initiale, mais une augmentation du titre dans les semaines qui suivent. Les auteurs recommandent donc de classer les chiens comme « séronégatifs » uniquement s’ils présentent deux tests sérologiques négatifs espacés de plusieurs semaines. Une nouvelle catégorie représentant ces chiens initialement séronégatifs est donc proposée. Enfin, il existerait d’autres types d’anticorps dirigés contre des protéines structurelles de la jonction neuromusculaire nommées muscle-specific kinase (MuSK) et low-density lipoprotein receptor-related protein 4 (LPR4). Ces anticorps ne sont pas décelables en routine et une séronégativité lors de recherche classique (RACh) n’équivaut pas à l’absence d’implication immune.

Différents choix thérapeutiques

Lors de myasthénie avec thymome, une exérèse chirurgicale est préconisée quelle que soit l’espèce. En l’absence de thymome, un traitement symptomatique avec de la pyridostigmine est recommandé : 0,5 à 3 mg/kg, 3 à 4 fois par jour chez le chien et 0,25 mg/kg/j chez le chat. Cette molécule anti-cholinestérasique favorise la reconstitution des stocks synaptiques en acétylcholine. La co-administration d’une corticothérapie immunosuppressive dégressive est recommandée chez le chat, tandis qu’elle est discutable chez le chien compte tenu de potentiels effets indésirables délétères : dépression immunitaire, polypnée et exacerbation de la faiblesse neuromusculaire prédisposant aux pneumonies, notamment par aspiration. Chez le chat sous traitement anti-hyperthyroïdien, l’arrêt de la médication autorise une rémission des signes cliniques. La mortalité lors de myasthénie est malheureusement non négligeable : environ 50 % chez le chien et 15 % chez le chat.

1. Mignan T., Targett M. et Lowrie M., Classification of myasthenia gravis and congenital myasthenic syndromes in dogs and cats, J Vet Intern Med., 2020;34:1-11.